筋萎縮性側索硬化症の世界
筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis以下：ALS）は人口10万人当たり、1.1～2.5人と極めて少ない難病です。
訪問看護ステーションでもALSのご利用者様が何人もいらっしゃいますが、やはり経過は芳しくないことが多いです。しかし、そのご利用者様がどのような人生を歩んできたのか、これからどのようにサポートしていけばいいのかは臨床の現場ではまだ理解が進んでいないように思えます。
そこで、今回はALSの世界を覗いてみようと思います。
・ALSの疾患概要
ALSは一般的に成人で発症し、球麻痺症状（構音障害、嚥下障害、舌萎縮）、攘夷運動ニューロン症状（病的反射、腱反射亢進）、下位運動ニューロン症状（筋萎縮、線維束性収縮）を症状とする原因不明の進行性変性疾患である。
筋力低下や筋萎縮は四肢や舌から始まり、呼吸筋や顔面の筋肉に広がる。
終末期では呼吸筋の萎縮により換気障害が進行するため人工呼吸器を装着しなければ死に至る。
現在の医療では症状の進行を抑制する確実な治療法は確立されておらず、対症療法が主体となっている。
ALSの進行は比較的急速で発症から死亡まで平均期間は3.5年である。
・ALSの障害像
球麻痺症状、上位運動ニューロン症状、下位運動ニューロン症状が徐々に顕在化してくる。
初期症状の病型分類は上肢型、下肢型、球麻痺型に分類されるが、まれに呼吸筋麻痺で発症する場合は体幹筋の障害が目立つ場合もある。
進行期になると嚥下障害、構音障害、呼吸障害が出現するためコミュニケーションの代替方法や栄養摂取方法の検討を行う必要がある。
・ALSの評価方法
総合的なALSの評価スケールはALSFRS-S（ALS機能評価スケール改訂版）がある。
筋力や呼吸機能の評価、発話・摂食の評価、ADL評価を行い、現在の進行度と重症度を把握する。
・ALSのアプローチ方法
根本的な治療法が確立されていないALSでは早期のリハビリテーションを実施する。
筋力維持、廃用症候群の予防を行い、運動量が過負荷にならないように注意する。
定期的に評価を行い、病態の進行に合わせて装具やコミュニケーション機器、環境調整を行っていく。
患者と医療の信頼関係を構築し、患者のニーズに遅れることなく必要な支援を行っていく。
・ALSのリスク管理
運動が過負荷であると筋力低下を助長させるため注意が必要だが、逆に運動量が少ないと廃用になる場合がある。
誤嚥による肺炎により廃用が急速に進むと呼吸機能のさらなる悪化が生じる可能性があるため聴診は毎回欠かさず行う。
・ALSのオススメ書籍
～編集後記～
新入社員（新入職員）がこれから徐々に本格的に働くようになってきますね！私の会社にもたくさんの新卒の看護師、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士が入社してくれました。病院だとうまく教えれたことも在宅の現場では教えにくいことが多々ありますし、見学できる症例数が圧倒的に少ないというのが一番のネックだと思っています。とにかく、新人さんは患者さんの見学するときには自分だったらどうするのか、なんでこの人はこんなプログラムを立案しているのかということを考えながら多くの症例を見学していってもらいたいですね。あと1ヶ月で自分が治療する危機感を持たせないとダメかなぁ・・・教育って難しいですね（困惑）
